بزرگنمايي:

آریا بانو - ایرنا / مدیر خانه «ای بی» (بیماران پروانه ای) گفت: بیش از 90 درصد مبتلایان به بیماری ای بی، حاصل ازدواج های فامیلی هستند. یکی از راه های پیشگیری از بروز اینگونه بیماری ها،‌ آموزش به خانواده ها برای پرهیز از ازدواج های فامیلی و همچنین ارائه آموزش هایی در زمینه فرزندآوری است.
حجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی روز پنجشنبه در گفت و گو با خبرنگار ایرنا افزود: بخشی از بحث جلوگیری از تولد کودکان ای بی، در ممانعت از ازدواج‌های فامیلی است، اما بخش دیگری از این موضوع مربوط به خانواده‌هایی است که با وجود یک کودک پروانه‌ای باز هم بچه‌دار می‌شوند، زیرا بسیار دیده شده است در یک خانواده با وجود فرزند مبتلا به ای بی، بازهم فرزندان بعدی مبتلا به این بیماری می شوند.
مدیر خانه «ای بی» تاکید کرد: این بیماری به دلیل فقر فرهنگی، نبود آموزش و آشنایی کافی مردم به ویژه در استان‌های جنوبی و گرمسیر بسیار گزارش شده است.
وی در پاسخ به این سئوال که آیا این بیماری می تواند جزو لیست بیماری های سقط درمانی باشد یا نه؟ گفت: باید وزارت بهداشت به این موضوع ورود پیدا کند و به مراجع تقلید هم گزارشی داده شود. تا جایی که شنیده ایم برای برخی از بیماری ها این کار انجام می شود. در خانه ای بی، گزارش های خودمان را داده ایم و از وزارت بهداشت خواسته ایم و به سمع حوزه های علمیه هم رسانده ایم و این کارمشترک است که باید توسط وزارت بهداشت پیگیری شود، ما اجازه ورود به این مسایل را به صورت قانونی نداریم، اما پیشنهادهای خودمان را مطرح کرده ایم، هرچند از این پیشنهادها استقبالی نشده است، اما باید این موضوع توسط وزارت بهداشت پیگیری شود.
هاشمی گلپایگانی افزود: در حال حاضر نزدیک به 700 بیمار ای بی، در کشور شناسایی شده اند، اما با توجه به اینکه از هر 50 هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت، پیش بینی می شود که در ایران هزار تا 1200 نفر بیمار ای بی، باشد.
مدیر خانه، ای بی، گفت: این بیماری در حقیقت دنیایی از انواع مختلف بیماری ها است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر این بیماری می شود و آنچه که جامعه آن را مشاهده می‌کند در 90 درصد موارد مشکلاتی است که این بیماری برای دست ها به وجود می آورد؛ بنابراین نیاز است که جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود. در حالی که این بیماری بسیار سخت و مشقت بار و دردناک است در بین این بیماران افرادی هستند که موفقیت هایی در حوزه پزشکی و دیگر حوزه ها کسب کرده اند.
وی با بیان اینکه دولت به وظایف خود عمل کرده است، اما می توانست در حوزه کمک و حمایت از این بیماران بهتر عمل کند، گفت: با توجه به اینکه در حوزه نظام سلامت مردم دچار مشکل هستند و به خصوص برای بیماران، ای بی، مشکلات عدیده‌ای داریم. از رسانه‌ها می‌خواهیم که در خصوص این بیماری و حمایت از این بیماران همکاری‌های عمده ای را با خانه، ای بی، داشته باشند و به عنوان پدر یک بیمار ای بی و همین طور مسئول یک سازمان مردم نهاد که حامی این بیماران است، می‌خواهم صدای مظلومیت این بیماران به گوش همه برسد و اینکه چرا هنوز این بیماری جزو بیماری‌های خاص نشده است به رغم اینکه این بیماران مشقت و درد بسیاری را متحمل می شوند.
مدیر خانه ای بی اعلام کرد: این بیماری که به دلیل جهش ژنی اتفاق می‌افتد، زخم های شدیدی را در پوست بیمار ایجاد می کند و اعضای مختلفی مانند مو، چشمان و سیستم گوارشی، دهان و دندان را هم درگیر می‌کند و هیچ درمانی ندارد و فقط درمان های حمایتی شامل آن است و این در حالی است که زخم ها تکرار شونده هستند و نیاز مبرم به پانسمان های شدید دارند.
هاشمی گلپایگانی گفت: تامین یک قطع A4 پانسمان مورد نیاز برای این بیماری یک میلیون تا دو میلیون تومان هزینه دربردارد و به هیچ عنوان در بازار آزاد قابل تهیه نیست، کشورهای مختلفی این پانسمان را تولید می‌کنند، اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران ای بی، در کشور سوئد است که متاسفانه در حال حاضر با وجود تحریم ها تهیه آن بسیار سخت شده است.
«اپیدرمولیز بولوسا» (Epidermolysis Bullosa) با نام اختصاری «ای بی» (EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی به شمار می آید که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می کند.
این بیماری از جمله بیماری های نادر و در عین حال بسیار پر هزینه به شمار می آید. تاکنون کمتر از هزار مبتلا به «ای بی» در کشور به سر می برند که شاید در وهله نخست، شمار آنان کم به نظر رسد اما هزینه این بیماران بسیار زیاد است و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.
در پوست افراد مبتلا به «ای بی» قلاب های پروتئینی ساخته شده از کلاژن وجود ندارد.
این پروتئین در افراد عادی بین دو لایه پوست داخلی و خارجی قرار داد که متاسفانه بیماران یاد شده فاقد این پروتئین هستند. در نتیجه کوچک ترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه داخلی و خارجی شود (مثل مالیدن یا فشار) تاول و زخم های دردناکی برای بیمار ایجاد می کند.
مبتلایان به «ای بی» یا بیماری «پروانه ای» درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می دانند.
پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می شود و به همین علت به این بیماران، بیماران پروانه ای نیز می گویند.
این بیماری ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند و متاسفانه بیشتر مبتلایان «ای بی» در کشور به علت همین ازدواج های فامیلی به سخت ترین نوع «ای بی» دچار شده اند.